Kind im Krankenhausbett schaut Fernsehen

Kinderdemenz: Diagnose erfolgt oft zu spät

Eine Demenz betrifft in der Regel ältere Menschen. Was viele nicht wissen: Die Erkrankung kann auch bei Kindern auftreten. Derzeit sind rund 700 Kinderdemenz-Fälle in Deutschland bekannt. Das Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf hat sich seit einigen Jahren auf die Erforschung, Diagnostik und Therapie des bislang unheilbaren Gendefekts spezialisiert und konnte ein neues Medikament testen, das die Unterform NCL2 zwar nicht heilen, aber das Fortschreiten verlangsamen kann.

Diagnose NCL2

NCL steht für Neuronale Ceroid Lipofuszinose und bedeutet unheilbare Kinderdemenz. Neben der Hirnabbaukrankheit NCL2 gibt es noch 12 weitere Unterformen, an denen in Deutschland insgesamt derzeit rund 700 Kinder erkrankt sind. Weltweit geht man von rund 70.000 Erkrankten aus. Zudem kann es möglich sein, dass noch weitere Unterformen hinzukommen. Dank des kleinen Teams am Universitätsklinikum Hamburg Eppendorf konnte im Rahmen einer Studie ein Medikament mit dem Wirkstoff Cerliponase alfa erfolgreich getestet werden. Mittlerweile werden dort Kinder aus der ganzen Welt behandelt, die unter einer Kinderdemenz (juvenile NCL) leiden.

Wie entsteht Kinderdemenz?

Aufgrund eines fehlenden Enzyms verlieren Nervenzellen im Gehirn ihre Funktionsfähigkeit und sterben ab. Der Gendefekt bricht mit einer Wahrscheinlichkeit von 25 Prozent bei den Nachkommen der Genträger aus. Allerdings müssen dafür beide Elternteile Träger der Krankheit sein. Das Gefährliche daran ist meist, dass die Eltern davon nichts wissen. Mehr Informationen findet ihr hier.